【患三種先天性心臟病】內臟左右相反 罕病女嬰奇蹟活至今天

2019-01-03


英國一名女嬰一出生便確診患罕病內臟逆位 (situs inversus),意即全身大部分器官都與正常人完全相反,更同時患有三種先天性心臟病。儘管被醫生判定活不長,她仍奇蹟地活着,至今已9個月大,唯須長期接受監察與治療,以防止病情惡化。

去年年初,年屆41歲的媽媽艾米莉亞 (Amelia Moreno)  於42周緊急剖腹誕下女嬰莉亞 (Ria),就被告知女兒同時患了內臟逆位和三種先天性心臟病,包括房室和心室動脈不一致、心室中膈缺損及危急性肺動脈狹窄。


內臟逆位患者的大部份內臟位置左右互換,發生率約1/10,000。由於器官之間的關係不變,患者原則上可以和正常人過著相同的生活,但因其器官位置和心臟血管與常人完全相反,醫生必須像開倒車一般為這類病人進行手術,大大增加了手術困難度。

媽媽憶述當時危急狀況:「丈夫見到莉亞的腿呈瘀藍色,因為她的身體無法傳送氧氣和血液到腳部。」醫生見狀便將莉亞轉院,送入急症室。莉亞出世僅7天便要進行緊急手術,並裝上心臟支架以保持動脈暢通,留醫三星期後出院。

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